SÍNDROME DE SHOCK HEMORRÁGICO Y ENCEFALOPATÍA
Enfermedad extraordinariamente rara que se caracteriza por la aparición aguda de un shock grave, encefalopatía y otros síntomas en un niño previamente normal, que conduce a la muerte o que deja secuelas neurológicas catastróficas.
El síndrome de shock hemorrágico y encefalopatía (SSHE) afecta fundamentalmente a niños de 3 a 8 meses de edad (edad media 5 meses), aunque se ha descrito en un niño de 15 años.
Etiología y anatomía patológica
La causa es desconocida. Se ha sugerido que este síndrome es una forma de golpe de calor debido al excesivo abrigo de los lactantes con enfermedades febriles. Sin embargo, raras veces se ha observado en el período neonatal, y el antecedente de un exceso de abrigo no es una constante descrita en todos los casos. Se han propuesto otras teorías, como una reacción a toxinas intestinales, una toxina ambiental, la liberación de tripsina por el páncreas o un virus o bacteria no identificados. Existen informes sobre un aumento de las proteasas y disminución de sus inhibidores en el plasma, pero no se sabe si este descenso es primario (por un defecto en su síntesis o liberación) o secundario (por su mayor utilización o desactivación).
En los estudios necrópsicos se encuentra siempre un edema cerebral difuso con herniación y hemorragias focales e infartos en la corteza cerebral y otros órganos. Se han descrito otros hallazgos inespecíficos como tumefacción irregular y degeneración de los hepatocitos, pero sin degeneración grasa compatible con el síndrome de Reye.
Síntomas y signos
En la mayoría de los pacientes se observa un cuadro prodrómico con fiebre, síntomas del aparato respiratorio alto, o vómitos y diarrea. Las características más importantes consisten en la instauración aguda de una encefalopatía (que se pone de manifiesto por convulsiones, coma e hipotonía) y un shock grave. Otras manifestaciones frecuentes son hiperpirexia (hasta 43,9 °C de temperatura rectal), CID, edema cerebral, diarrea sanguinolenta, acidosis metabólica, elevación de las transaminasas hepáticas, insuficiencia renal aguda, trombocitopenia y disminución brusca del
Hto. La afectación pulmonar o miocárdica primaria es poco frecuente. Los estudios analíticos suelen mostrar leucocitosis, hipoglucemia, hipercaliemia con amonio sérico normal. Los cultivos bacterianos y víricos son negativos.
Diagnóstico y pronóstico
El diagnóstico se realiza por los hallazgos clínicos y analíticos antes descritos. El diagnóstico diferencial incluye el shock séptico, el síndrome de Reye, el síndrome de shock tóxico, el síndrome hemolítico-urémico, el golpe de calor y las fiebres víricas hemorrágicas. Todas estas enfermedades pueden descartarse por su evolución clínica o por los hallazgos analíticos.
En todas las series, la mayor parte de los pacientes (>60%) fallecieron y alrededor del 70% o más de los que lograron sobrevivir sufren graves secuelas neurológicas.
Tratamiento
El tratamiento es únicamente de sostén. Para mantener una circulación adecuada, es necesario administrar soluciones isotónicas y hemoderivados (hasta 300 ml/kg) junto con inotropos (dopamina, adrenalina). El aumento de la presión intracraneal como consecuencia del edema cerebral requiere intubación e hiperventilación. A menudo, la CID progresa pese a la administración de plasma fresco congelado
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